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IV.1.3 Les immunodéficiences.

L’immunodéficience est l’insuffisance d’une ou de plusieurs fonctions du système immunitaire entraînant des manifestations pathogènes.

On distingue deux types de déficiences : les immunodéficiences innées ou héréditaires et les immunodéficiences acquises.

IV.1.3.1 Les immunodéficiences héréditaires.

Ces types d’immunodéficiences sont rares et dus à des anomalies génétiques. Elles peuvent affecter l’immunité spécifique mais aussi l’immunité non spécifique.

a) Les déficits de l’immunité spécifique.

Ils ont plusieurs origines :
• absence de développement du thymus (syndrome de Di Georges) et donc absence de LT ;
• absence de production de lymphocytes B par la moelle rouge des os (maladie de Burton ou la gama-globulinémie) ;
• déficit en anticorps.
Certains déficits immunitaires sont particulièrement graves : ils touchent à la fois les lymphocytes B et T. Ce sont les déficiences immunitaires combinées (DIC). Les enfants atteints doivent vivre à l’abri de toute infection dans une bulle en verre (bébés bulle). La seule possibilité de guérison est une greffe de cellules de moelle osseuse, de thymus ou de foie compatible, pour remplacer les cellules absentes (moelle osseuse d’un frère ou d’une sœur, tissu fœtal).

b) Les déficits de l’immunité non spécifique.

Ils sont le reflet d’une trop faible quantité de phagocytes ou d’une activité phagocytaire amoindrie.

IV.1.3.2 Les immunodéficiences acquises.

Elles apparaissent au cours de la vie suite à une maladie, des carences alimentaires ou de divers traitements médicaux.
Exemples :
• Certaines leucémies (cancers des cellules sanguines) comme la maladie de Hodgkin entraînent un déficit de lymphocytes ;
• Certains traitements accompagnant des greffes d’organes ou les chimiothérapies (administration de fortes doses de médicaments) anticancéreuses diminuent la défense immunitaire ;
• Des infections à virus s’accompagnent souvent d’une immunodéficience passagère (rougeole, varicelle) ou plus longue (mononucléose infectieuse grave, SIDA) ;
• Des facteurs nutritionnels peuvent aussi provoquer des déficiences du système immunitaire : absence de vitamine B12, d'acide folique, de zinc, de fer, de vitamine C, carences protidiques.
Certains traitements peuvent palier des déficits du système immunitaire :
• sérothérapie (injection d’anticorps) ;
• vaccination ;
• interféron et interleukines ;
• immunostimulants.

IV.1.3.3 Étude d’une immunodéficience acquise : le SIDA.
a) Caractéristiques du VIH.

Le virus du SIDA est le VIH (virus de l’immunodéficience humaine). On connaît actuellement 3 types : VIH0, VIH1 et VIH2 ; le type 1 étant le plus virulent.
Le VIH est relativement fragile : détruit par la chaleur à 60 °C et par les antiseptiques usuels (alcool, eau de javel, eau oxygénée, …).
Le VIH a pour cible les LT4, les macrophages et certaines cellules nerveuses et intestinales.
Le VIH est un rétrovirus (virus dont le matériel génétique est l’ARN), ayant une enzyme, la retro-transcriptase ou transcriptase inverse qui permet de copier l’information génétique du virus sous forme d’ADN dès qu’il a pénétré une cellule cible. L’ADN pro-viral ou provirus intègre l’ADN de la cellule cible, échappant ainsi aux défenses immunitaires.

b) Transmission de la maladie.

Les modes de transmission du VIH d’une personne à une autre sont :
• la transmission lors des rapports sexuels : c’est la plus fréquente (80 % des cas dans le monde) ;
• la contamination par le sang : transfusion de sang contaminé, utilisation des seringues, des aiguilles, des rasoirs non stérilisés ;
• la transmission de la femme enceinte à son enfant au cours de la grossesse, au cours de l’accouchement ou par l’allaitement (30% des cas en Afrique).

c) Évolution de la maladie.

Le SIDA est une maladie mortelle qui évolue pendant plusieurs années. Malgré les variations importantes d’un individu à l’autre, on peut distinguer plusieurs phases :

Identifier et décrire les grandes phases de l’évolution de la maladie chez l’Homme.

• Après l’infection, une première phase aigüe est caractérisée par une prolifération du virus et un abaissement significatif de la population de LT4 ; elle se traduit par des signes analogues à celles d’une maladie virale bénigne. Elle peut aussi passer inaperçue. La réaction du système immunitaire se matérialise dans les premières semaines par la production des anticorps anti-VIH et l’augmentation du taux de LT8, ce qui contribue à diminuer la charge virale vers la fin de cette phase ;
• La phase chronique : elle est essentiellement asymptomatique ; un équilibre s’établit entre les mécanismes de production et d’élimination des virus d’une part, entre la destruction et le renouvèlement des LT4, en l’absence de traitement médical, on constate une baisse progressive de l’effectif des LT4, ce qui signifie un affaiblissement de plus en plus marqué du système immunitaire. L’organisme devient de plus en plus incapable de contrôler le VIH ;
• La phase SIDA : Le taux de LT4 passe en dessous de 200 cellules par mm3 de sang ; des maladies opportunistes se déclarent, profitant de l’effondrement des défenses immunitaires. La maladie entre dans sa phase symptomatique. Cela signifie que des symptômes variés se manifestent, l’ensemble constituant un syndrome. Ce sont la tuberculose, les salmonelloses, le sarcome de Kaposi, l’herpès, les candidoses, … Il s’agit des maladies causées par des microbes dont le développement est habituellement contrôlé par le système immunitaire. Le SIDA ou Syndrome de l’Immunodéficience Acquise est désormais déclaré.

d) Traitement.

Dans les pays industrialisés, l’efficacité des campagnes de prévention d’une part, la mise au point de thérapies complexes (trithérapies, multithérapies) d’autre part, ont permis de limiter la progression de la pandémie et d’améliorer nettement l’espérance et la qualité de la vie des malades.